- ALBILADPRESS.COM - A la Une - 19/Jul 23:44

د. سعدية ناجي: إهمال “تصلب الجلد” يؤدي لمضاعفات خطيرة ومميتة

ربما سمعتم عن مرض “الروماتويد”، وتبادر إلى ذهنكم مباشرة أنه مرض يصيب المفاصل لا أكثر، ولكنه في الحقيقة عالم واسع يشمل مجموعة من الاضطرابات المناعية المزمنة، التي تصيب المفاصل والعضلات والأعضاء الداخلية، وتتميز عادة بالآلام والتصلب والتورم. فهو أوسع من نظرتنا له كونه مرض عظام، بل يشمل مجموعة من الأمراض كالذئبة الحمراء. “صحتنا” تواصل فتح ملف أمراض الروماتويد والمناعة الذاتية، ونسلط الضوء اليوم على مرض نادر آخر، وهو تصلب الجلد المناعي، الذي يوحي ظاهر الاسم بأنه مرض سطحي مرتبط بالجلد وشكله، ولكن تأثيره يمتد لأبعد من الجلد، إذ يسبب مشكلات في الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية والجهاز الهضمي. ويكثف من خطورته وتأثيره على القلب والرئتين والكلى بمضاعفات تدميرية، مرض لا علاج له، ولكن يمكن السيطرة على أعراضه ومنع تطوره، وفي المقابل، قد يكون مرضا قاتلا، إذ إن اهماله يؤدي الى مضاعفات خطيرة وربما الوفاة. لمزيد من التفاصيل عن هذا المرض النادر، “صحتنا” التقت استشاري أول أمراض الباطنية والروماتويد رئيسة الرابطة البحرينية لأمراض الروماتويد د. سعدية ناجي. ما هو مرض تصلب الجلد المناعي؟ وكيف يختلف عن أمراض المناعة الذاتية الأخرى؟ مرض تصلب الجلد المناعي (Scleroderma) هو أحد الأمراض المناعية الذاتية النادرة، التي تؤثر على الجلد والأنسجة الضامة في الجسم، حيث تؤدي إلى سماكة الجلد وتيبسه وفقدان مرونته، وهذا ما يجعله مختلفا عن بقية الأمراض المناعية. ما أبرز الأعراض التي تظهر على المصاب في المراحل المبكرة من المرض؟ تختلف الأعراض في شدتها من مريض إلى آخر. فعلى مستوى الجلد، قد يعاني المريض من شد أو تصلب الجلد، خصوصا في اليدين والوجه، ولمعان الجلد أو تغير لونه، إضافة إلى ظاهرة رينويد (Raynaud’s phenomenon) عند التعرض للبرودة الشديدة. وقد يؤثر المرض أيضا على باقي أعضاء الجسم، خصوصا الرئتين، ما يسبب تليفا رئويا يؤدي إلى صعوبة في التنفس، كما قد يؤثر على القلب مسببا ارتفاعا في ضغط الشريان الرئوي. ومن مضاعفات المرض أيضا ارتجاع المريء، الذي قد يكون شديدا مسببا تقرحات في المريء، وفي حالات نادرة قد تتحول إلى أنسجة سرطانية. كذلك، قد يسبب المرض إسهالا مزمنا ونزولا في الوزن، خصوصا عند تأثيره على الأمعاء الدقيقة أو الغليظة. هل هناك أنواع مختلفة من تصلب الجلد؟ وما الفروقات بينها؟ نعم، هناك نوعان: النوع المحدود (Limited): وغالبا ما يكون أقل خطورة، والنوع المنتشر (Systemic): وقد يكون أكثر تعقيدا. كيف يتم تشخيص المرض؟ وهل هناك تحاليل أو مؤشرات معينة تساعد في الكشف المبكر؟ يعتمد التشخيص أساسا على الفحص السريري الشامل، والفحوصات المخبرية، خصوصا فحص الأجسام المضادة المرتبطة بمرض تصلب الجلد المناعي مثل: ANA، Anti-centromere، Anti-SCL-70. كما يُجرى فحص وظائف الرئة (PFT)، وتصوير مقطعي دقيق للرئتين (HRCT)، وتصوير القلب (ECHO) لقياس ضغط الشريان الرئوي. وفي حالات فقر الدم، يجب إجراء منظار للمعدة، وفي حالات نزول الوزن أو الإسهال يُجرى منظار للقولون. وقد يحتاج الطبيب في بعض الحالات إلى أخذ خزعة من الجلد لتأكيد التشخيص. ومن طرق التشخيص المبكر استخدام مجهر خاص للشعيرات الدموية في الجلد، خصوصا حول الأظافر (التنظير الشعري - Capillaroscopy). ما الأسباب المعروفة أو العوامل التي قد تؤدي إلى الإصابة بتصلب الجلد؟ الأسباب غير معروفة بشكل دقيق، لكن هناك قابلية جينية وعوامل بيئية قد تؤدي إلى خلل في الجهاز المناعي. وكغيره من الأمراض المناعية، فهو غير وراثي. ما أبرز المضاعفات التي قد يسببها المرض إذا لم يعالج بشكل مبكر؟ الاكتشاف المبكر للمرض والعلاج المنظم يُحدثان فرقا كبيرا في نوعية الحياة، ويمنعان المضاعفات التي قد تؤدي إلى إعاقة دائمة أو حتى الوفاة، خصوصا تليف الرئة أو الارتفاع الشديد في ضغط الشريان الرئوي. هل هناك علاجات فعالة حاليا؟ وما آخر التطورات في المجال العلاجي؟ لا يوجد علاج شافٍ تماما، لكن الهدف هو السيطرة على الأعراض ومنع تطور المرض. تختلف الأدوية بحسب العضو المصاب، ومن أبرزها: مثبطات المناعة مثل: Methotrexate وCellcept وRituximab، وأدوية لتحسين الدورة الدموية، تُستخدم لعلاج ظاهرة رينويد وارتفاع ضغط الشريان الرئوي، مثل: Sildenafil، وأدوية لعلاج ارتجاع المريء، وأدوية لعلاج تليف الرئة، والعلاجات البيولوجية الحديثة مثل: Tocilizumab، التي تُستخدم في حالات محددة، وزراعة الخلايا الجذعية قد تُعتمد في بعض الحالات المعقدة. ما تأثير نوع حياة المريض على جودة العلاج؟ كأي مرض مناعي، لابد من عدم إهمال العلاج غير الدوائي، مثل العلاج الطبيعي لتحسين حركة المفاصل، والعناية بالجلد، والغذاء الصحي المتوازن، وأخذ جميع التطعيمات حسب إرشادات الطبيب المختص. كما أن دعم المحيط المجتمعي (الأهل والأصدقاء) ضروري جدا، ويُعد أساسا في علاج المريض. هل يمكن أن يسبب المرض الوفاة؟ إن الاكتشاف المبكر للمرض والعلاج المنظم يحدثان فرقا كبيرا في نوعية الحياة، ويمنعان المضاعفات الخطيرة التي قد تؤدي إلى إعاقة دائمة أو الوفاة، خصوصا تلك المرتبطة بتليف الرئة أو بارتفاع ضغط الشريان الرئوي.